THAM KHẢO THẦN KINH HỌC

ChimXeCanh 2

Home Up Feedback Contents Search

 

DẤU HIỆU “CHIM SỆ CÁNH” VÀ BỆNH XƠ HOÁ CƠ DELTA

BS Trần Ngọc Tài, Khoa nội Thần kinh, Bệnh viện Chợ Rẫy

Dấu hiệu “Chim sệ cánh” (Winginged scapula) là do bờ trong (bờ cột sống) của xương bả vai nhô ra bất thường. Đây chỉ là một triệu chứng do nhiều bệnh lí thần kinh cơ ở vùng vai.

bullet

Về mặc giải phẩu, bả vai dính vào thành ngực sau bên bởi 8 cơ khác nhau. Quan trọng nhất là cơ răng trước (do thần kinh ngực dài chi phối) và cơ thang (chủ yếu do thần kinh phụ chi phối) có tác dụng cố định và vận động vai. Ngoài ra có cơ delta cũng có tác dụng vận động vai.

bullet

Bất kỳ bệnh lí thần kinh cơ nào ảnh hưởng các cơ này đều có thể gây “chim sệ cánh”. Các bệnh khu trú ảnh hưởng chủ yếu TK ngực dài hoặc thần kinh phụ (Chấn thương, chèn ép, tổn thương kéo căng, viêm, vô căn hoặc do thầy thuốc gây ra…), xơ hoá cơ Deltoid… Các bệnh toàn thể gồm bệnh neuron vận động, sốt bại liệt, bệnh loạn dưỡng cơ (chủ yếu loạn dưỡng cơ mặt-vai-cánh tay (FSHD), loạn dưỡng cơ gốc chi (LGMD).

bullet

Các bệnh này đều có thể có điểm chung là đau vai (đặc biệt liệt cấp), yếu vai, cánh tay, biến dạng vùng vai, dấu chim sệ cánh.

NHÓM BỆNH KHU TRÚ KHÔNG PHẢI XƠ HOÁ CƠ DELTOID

Chủ yếu ảnh hưởng cơ răng trước hoặc cơ thang. Có thể diễn tiến cấp sau chấn thương hoặc từ từ. Chỉ có một bên vai ảnh hưởng, không ảnh hưởng cơ delta.

bullet

Liệt cơ răng trước: Vai nhô ra khi gập trước hoặc dạng cánh tay. Kiểm tra bằng cách đẩy 2 tay vào tường sẽ thấy dấu chim sệ cánh rơ hơn. Chỉ thực hiện khi cơ tam đầu c̣n tốt, không tổn thương đám rối cánh tay.(h́nh bên)

bullet

Liệt cơ thang đứng đầu là do sinh thiết hạch lympho gây tổn thương thần kinh phụ, vai sệ xuống, cơ thang teo.

bullet

EMG: tổn thương thần kinh chi phối

XƠ HOÁ CƠ DELTOID

bullet

Lần đầu tiên mô tả đầu những năm 1960s

bullet

Những dải sợi trong cơ gây co cơ

bullet

Co cơ thứ phát, có thể gây “chim sệ cánh”

bullet

Có thể kèm xơ hoá cơ mông, cơ tứ đầu đùi

bullet

Thường gặp ở trẻ em

Sinh lư bệnh: Cơ delta có 3 nguyên uỷ: Xương đ̣n, mỏm quạ và gai vai. Từ đó chia cơ delta thành 3 phần trước, giữa và sau. Hoạt động chính của cơ delta là dạng cánh tay. Cơ delta trước hổ trợ gập trước và xoay trong cánh tay, c̣n phần sau hỗ trợ duỗi và xoay ngoài cánh tay. Co cơ delta xảy ra ở cả 3 phần của cơ, thường nhất ở phần giữa, kế đến là phần sau.

NGUYÊN NHÂN: Thường nhất là do tiêm thuốc. Các thuốc đă được ghi nhận gồm dramamine, iron, penicillin (crystalline and oily), lincomycin, pentazocine/Talwin, streptomycin, tetracycline, vitamins và hạ sốt. Tại sao có trẻ bị, có trẻ không th́ không rơ. Bệnh có thể có tính dịch tể ở vài nơi trên thế giới, gây một số vấn đề xă hội nghiêm trọng, từng gây nhiều tranh căi ở Nhật. Ở vài nợi của Đài Loan, tần suất có nơi lên đến 10%.

Cơ chế: Có 3 giả thuyết đă được nghĩ đến gồm Độc tố cơ,Thiếu máu cơvà Chèn ép của mô sợi lên cơ.

Lâm sàng

bullet

Thường chỉ bị ở 1chi, đôi khi có cả tứ chi

bullet

Cánh tay dạng, gập/duỗi

bullet

Co cơ

bullet

Có thể bán trật khớp vai

bullet

Ở trẻ em, do co cơ dạng tăng, độ nặng của cánh tay làm xương vai xoay trong gây “chim sệ cánh”

bullet

Dấu lơm ở vùng cơ bị chích, sờ thấy dải xơ

bullet

Có thể vẹo cột sống thứ phát

bullet

EMG: Mất hoạt động điện của cơ, dẫn truyền thần kinh b́nh thường

bullet

Men cơ: b́nh thường

bullet

MRI:

LOẠN DƯỠNG CƠ

Đặc trưng bởi yếu cơ vùng vai và cánh tay, dạng và gấp vai yếu, dấu hiệu chim sệ cánh. Tuy nhiên, bệnh ít ảnh hưởng cơ delta. Bệnh có thể kèm theo yếu cơ mặt, cơ vùng hông và chi dưới.

95% trường hợp biểu hiện rơ ở tuổi 20.

Bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường với tầ suất 1/20000 nhưng có đến 30% trường hợp là do đột biến mới

bullet

Men cơ: có thể tăng

bullet

EMG: hổ trợ chẩn đoán bệnh cơ, loại trừ nguyên nhân thần kinh

bullet

Sinh thiết cơ

bullet

Di truyền học

ĐIỀU TRỊ

Tuỳ từng loại bệnh mà có phương pháp điều trị khác nhau, có thể điều trị bảo tồn hoặc phẩu thuật. Có các cách điều trị phầu thuật như sau:

bullet

Chuyển cơ ngực lớn với tăng mô mềm tự thân là phẩu thuật lựa chọn cho liệt cơ răng trước đơn thuần do tổn thương thần kinh ngực dài

bullet

Cố định khớp vai ngực là PP lựa chọn cho những trường hợp chuyển cơ thất bại

bullet

Cố định khớp vai ngực là PP lựa chọn cho những trường hợp FSH

bullet

Xơ hoá cơ Deltoid: giải phóng dải sợi gây co cơ

BỆNH CHIM XỆ CÁNH - MỘT QUAN ĐIỂM KHÁC

TS Nguyễn Hữu Công, Phó chủ nhiệm Bộ môn Nội Thần kinh, Trung tâm đào tạo Cán bộ y tế TP Hồ Chí Minh.

QUAN ĐIỂM CÁ NHÂN

Hiện nay các phương tiên thông tin đại chúng đưa tin nhiều về “bệnh teo cơ delta”, “bệnh xơ hóa cơ delta”, và “bệnh chim xệ cánh”. Hầu như có nhiều tên gọi khác nhau, để chỉ chung một chứng bệnh, trong đó có teo các cơ ở vùng vai, xương bả vai nhô cao, yếu sức cơ vùng vai. Đă có nhà phẫu thuật tham gia chữa trị và tuyên bố là thành công, Bộ y tế đă vào cuộc và ban hành quy tŕnh điều trị bệnh. Tuy nhiên thực sự đây là bệnh ǵ, nguyên nhân do đâu, vẫn chưa có câu trả lời chắc chắn. Theo quan điểm của tôi, là một trong những chuyên gia về điện cơ (electromyography) và về các bệnh cơ, th́ h́nh như chúng ta đang có sự nhầm lẫn.

Trên y văn thế giới, không có “bệnh teo cơ delta”, chỉ có triệu chứng teo cơ delta (deltoid muscle atrophy), và triệu chứng này được thấy ở nhiều lọai bệnh khác nhau. Ví dụ tổn thương dây thần kinh mũ (axillar nerve), hay chèn ép các rễ cổ C5 và C6. Teo cơ delta cũng có thể do nguyên nhân tiêm chích thuốc. Nhưng nguyên nhân thường thấy nhất của teo và yếu các cơ ở vùng vai (bao gồm cả cơ delta), là các bệnh cơ (myopathies), mà chủ yếu là các bệnh loạn dưỡng cơ (muscular dystrophies).

Bệnh xơ hóa cơ delta (deltoid fibrosis) đă được thế giới mô tả từ những năm 1960. Bệnh rải rác xuất hiện ở Ấn độ, Đài loan, Nhật bản, rất hiếm có ở Hoa Kỳ. Bệnh do những dải xơ (fibrous band) nằm trong cơ delta gây ra co rút cơ. Bệnh có thể gây ra triệu chứng xương bả vai nhô cao (scapular winging) mà dân gian gọi là “chim xệ cánh”. Thường chỉ bị ở một bên vai, trong một số rất hiếm trường hợp bệnh biểu hiện cả hai bên và cả ở mông và đùi. Người ta cho rằng nguyên nhân của bệnh do tiêm chích vào cơ delta các thuốc như penicillin, lincocin, streptomycin, các vitamin, và các thuốc hạ sốt. Người ta cho rằng có một số người có thể tạng (khuynh hướng) dễ bị xơ hóa cơ do thuốc, hơn so với những người khác. Phương pháp điều trị là mổ cắt bỏ các dải xơ gây co rút cơ delta.

Tuy nhiên, hầu hết các trường hợp yếu và teo cơ vùng vai (bao gồm cả teo cơ delta, chứng chim xệ cánh, yếu không thể nâng hai tay quá đầu..) là do các bệnh cơ gây ra, và ở đây, đặc biệt nghi ngờ là các bệnh loạn dưỡng cơ (muscular dystrophies). Có một nhóm bệnh loạn dưỡng cơ, gọi là loạn dưỡng cơ gốc chi (limb girdle muscular dystrophies - LGMD), hoặc bệnh lọan dưỡng cơ thể mặt – bả vai – cánh tay (facioscapulahumeral dystrophy). Những bệnh này gây ra các triệu chứng và h́nh ảnh vai và ngực như báo chí đă đăng h́nh. Để chẩn đóan các bệnh này, tại Việt Nam, chúng ta cho bệnh nhân thử chất creatin kinase (CK) trong máu xem có tăng cao không, và cho làm điện cơ (electromyography) để chẩn đóan. Đây là những xét nghiệm rất dễ thực hiện. Hàng loạt các bệnh viện lớn tại thành phố Hồ Chí Minh, và một số bệnh viện ở Hà Nội, có thể làm được. Để chẩn đóan phân loại bệnh sâu hơn nữa, th́ cho làm sinh thiết cơ và xét nghiệm gen.

Điều đáng ngạc nhiên thứ nhất là một vấn đề sức khỏe gây ầm ĩ như thế, mà suốt một thời gian dài chỉ được khám xét sơ sài ở địa phương, các bệnh nhân không được làm các xét nghiệm điện cơ và CK máu, không được bác sỹ chuyên khoa thần kinh khám để lọai trừ khả năng bị bệnh loạn dưỡng cơ, nhưng đă được mổ hàng loạt.

Các bệnh loạn dưỡng cơ là những bệnh rất thường gặp, đă được chẩn đoán từ lâu, và được đưa vào sách giáo khoa tiếng Việt cũng từ lâu. Các bác sỹ thần kinh vẫn thường gặp những biểu hiện tương tự như chứng “chim xệ cánh”, “teo cơ delta”.., và không có bác sỹ chuyên khoa thần kinh nào cảm thấy ngạc nhiên về lọai bệnh này cả. Do vậy, điều đáng ngạc nhiên thứ hai ở đây là: cho tới giữa tháng 5 năm 2006, trong các nhóm nghiên cứu và hội đồng khoa học liên quan tới bệnh này, không thấy bóng dáng của một bác sỹ thần kinh nào cả.

Cho tới ngày 23 tháng 5 năm 2006, tôi đă khám 4 bệnh nhân được đưa về TP Hồ Chí Minh với chẩn đoán bị bệnh “chim xệ cánh”. Có 2 bệnh nhân có thể là bị xơ hóa cơ delta, một bệnh nhân nhiều khả năng là bị bệnh loạn dưỡng cơ, và một bệnh nhân là teo cơ vùng vai do di chứng của bệnh lư đám rối cánh tay.

Nói tóm lại, không có bệnh chim xệ cánh, không có bệnh teo cơ delta, chỉ có triệu chứng giống chim xệ cánh và triệu chứng teo cơ delta. Có bệnh xơ hóa cơ delta, nhưng đây là bệnh ít gặp. Và nhiều khả năng các bệnh nhân của chúng ta bị bệnh lọan dưỡng cơ. Cách chẩn đóan thật là đơn giản: hăy đưa bệnh nhân tới một bệnh viện có trang bị máy đo điện cơ. Nếu xét nghiệm CK và điện cơ, cùng với khám xét của bác sỹ chuyên khoa thần kinh, loại trừ được chẩn đóan bệnh loạn dưỡng cơ, lúc ấy mới được nghĩ tới bệnh xơ hóa cơ delta, và mới đưa bệnh nhân đi mổ.

Ư KIẾN CỦA CÁC CHUYÊN GIA

Ngày 23 thang 5, đă có một cuộc thảo luận về loại bệnh lư này của các bác sỹ chuyên khoa thần kinh tại thành phố Hồ Chí Minh, trong đó có những bác sỹ hàng đầu (leading experts) về thần kinh tại khu vực phía nam Việt Nam.

  1. Các chuyên gia đă nghe BS Ngọc Tài tŕnh bày về triệu chứng teo cơ delta, đây là triệu chứng gặp trong nhiều bệnh khác nhau, trong đó có bệnh xơ hóa cơ delta, và có thể mổ. Tuy nhiên triệu chứng này c̣n gặp trong rất nhiều bệnh lư thần kinh cơ (neuromuscular diseases) khác nhau, và phẫu thuật có thể giúp ích phần nhỏ nào đó cho bệnh nhân mà thôi, không thể chữa được bệnh, và đôi khi mổ c̣n tai hại hơn là không mổ.
  2. Cũng nên nhấn mạnh là bệnh xơ hóa cơ delta, nguyên nhân chủ yếu là do thể tạng mẫn cảm, tiêm chích chỉ là yếu tố liên quan mà thôi. Trong hàng trăm ngàn người được tiêm chích, có thể có vài người sẽ bị xơ hóa cơ delta, giống như một rủi ro không lường trước được. Đừng coi bệnh xảy ra là do lỗi của người chích thuốc hay do thuốc kém phẩm chất.
  3. Ư kiến thống nhất chung, là kiến nghị thêm vào quy tŕnh chẩn đóan và điều trị do Bộ Y tế đưa ra: trước khi chẩn đóan bệnh nhân bị bệnh xơ hóa cơ delta, cần khám lâm sàng thần kinh, thử CK máu, điện cơ, để loại trừ các bệnh thần kinh cơ khác. Để chẩn đóan sâu hơn, chúng ta nên đưa bệnh phẩm đi xét nghiệm mô học và gen ở các nước tiên tiến.
  4. Các chuyên gia thần kinh học tại khu vực phía Nam, cũng là những người thường tiếp xúc với các bệnh truyền nhiễm về thần kinh như viêm năo vi rút), cũng tỏ ra lo ngại: với trào lưu nhấn mạnh về tai biến do tiêm chích (bệnh chim xệ cánh và tai biến do chích ngừa ở quận 5 vừa qua), hậu quả tai hại là người dân sẽ tránh né tiêm chích, kể cả chích ngừa những bệnh dịch rất nguy hiểm. Điều ǵ sẽ xẩy ra sau vài năm nữa ? chúng ta chấp nhận mỗi năm sẽ có vài người tử vong do tai biến của tiêm chích, hay chấp nhận mỗi năm sẽ có vài chục ngàn người tử vong và tàn phế vĩnh viễn do từ chối chích ngừa các bệnh nguy hiểm.