THAM KHẢO THẦN KINH HỌC

HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRE’ Ở TÂY BẮC TRUNG QUỐC

W. Jiang, H.-D. Wang, Y.-G. Huang, Q. Wan, Y. Xu and B. –R. Wu: Guillain-Barré syndrome in northwestern China. Electromyogr. Clin neurophysiol. October-November 2001. 41:378-391.

Người dịch: BS Nguyễn Thị Kim Xuyến

TÓM TẮT:

Chúng tôi hồi cứu 100 bệnh nhân có hội chứng Guillain Barre’ (GBS) trong thời gian từ 1994 đến 2000 ở Tây Bắc Trung Quốc . Chúng tôi khám lâm sàng ,khảo sát các đặc điểm chẩn đoán điện và so sánh với những bệnh nhân ở Châu Aâu , Bắc Mỹ và miền Bắc Trung Quốc . Kết quả cho thấy :trong số 100 bệnh nhân hội chứng GBS thì thể hủy myelin là 51 bệnh nhân , thể tổn thương  sợi trục 25 bệnh nhân , 8 bệnh nhân không thể khảo sát được , 12 bệnh nhân nghi ngờ, và 4 bệnh nhân bình thường . Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán điện của các thể GBS khác nhau ở vùng Tây Bắc Trung Quốc dường như có khác biệt so với các nước phương tây và miền Bắc Trung Quốc. Tuy nhiên ở Tây Bắc Trung Quốc thể hủy myelin là nhóm chủ yếu trên chẩn đoán điện .

Giới thiệu :

Nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng liệt mềm là hội chứng Guillain Barre’ (GBS). GBS được đặc trưng bằng liệt mềm cấp tính, mất phản xạ, dịch não tủy có phân ly đạm tế bào. Dựa trên sinh lý điện cơ thể và bệnh học người ta có thể chia GBS thành các nhóm theo kiểu hoặc là hủy myelin chiếm ưu thế hoặc là tổn thương sợi trục chiếm ưu thế . Ơû Mỹ , Châu Aâu và Uùc , GBS chủ yếu là thể hủy myelin. Rất hiếm những bệnh nhân có bằng chứng bệnh học là tổn thương sợi trục có hoặc không có viêm hoặc hủy myelin rất nhẹ đi kèm. Nhưng ở Trung Quốc , có mộât sự khác biệt về sự sắp xếp các thể này . Vài nghiên cứu trong những năm gần đây cho thấy các đặc điểm lâm sàng và điện sinh lý của GBS ở Trung Quốc có khác so với các nước phát triển . Trong nghiên cứu này , chúng tôi cố gắng phát hiện kiểu biểu hiện chủ yếu có thể có ở Tây Bắc Trung Quốc và các đặc điểm chung của các thể sinh lý điện khác nhau.

Phương pháp :

Dân số nghiên cứu gồm tất cả những bệnh nhân đến bệnh viện trong thời gian từ 7/1994  -6/2000 có chẩn đoán điện và lâm sàng là GSB. Chẩn đoán điện được thực hiện ở phòng xét nghiệm của bệnh viện Xijing thuộc đại học Fourth Military , là bệnh viện lớn nhất Tây Bắc Trung Quốc nhận bệnh nhân ở các lứa tuổi .Chẩn đoán lâm sàng dựa trên những tiêu chuẩn nghiêm ngặt do ASBURY và cộng sự thuộc National Institute Of Neurological And Communicative Disorders And Stroke (NINCDS) đưa ra. Các dữ liệu về lâm sàng và chẩn đoán điện của mỗi bệnh nhân đều được phân tích bởi hai tác giả để thu được những thông tin có giá trị.

Các khảo sát dẫn truyền thần kinh được thực hiện trên máy EMG hiệu DANTEC (Đức) với các điện cực bề mặt. Các thông số sau đây được ghi nhận sau khi kích thích ở phần ngoại vi và trung tâm ở ít nhất 4 thần kinh vận động như: tốc độ dẫn truyền , thời gian tiềm sóng F, thời gian tiềm ngoại vi, điện thế hoạt động cơ toàn phần . giá trị của mỗi biến số được so sánh với giới hạn trên và dưới của chỉ số bình thường của phòng điện cơ của chúng tôi, các chỉ số này đều có hiệu chỉnh theo tuổi. Các tiêu chuẩn chẩn đoán để xếp loại theo tình trạng sinh lý điện dựa trên khảo sát dẫn truyền thần kinh (bảng 1).

Kết quả:

Tổng số có 100 bệnh nhân, tuổi từ 3- 65 ( trung bình 24) gồm 65 nam , 35 nữ. Bệnh nhân được xếp thành 5 nhóm theo các tiêu chuẩn về dẫn truyền của thần kinh vận động: 51 % là hủy myelin, 25 % tổn thương sợi trục, 8% không đánh giá được, 12 % nghi ngờ, 4% bình thường. Phân loại sinh lý điện và thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc khảo sát chẩn đoán điện: Như đã mong đợi , thể hủy myelin chiếm ưu thế ngoại trừ những trường hợp được thực hiện chẩn đoán điện trong 10 ngày đầu kể từ lúc có triệu chứng thì tỷ lệ của thể hủy myelin và tổn thương sợi trục ngang nhau. (bảng 2)

Phân loại sinh lý điện và tuổi: 70 % bệnh nhân dưới 30 tuổi, những bệnh  nhân già và trung niên có liên quan với tình trạng sốt trước đó. Trong tất cả các nhóm tuổi, thể sinh lý điện thường gặp nhất là hủy myelin sau đó là tổn thương sợi trục (bảng 3).

Phân loại sinh lý điện và mùa: Cả hai thể hủymyelin và tổn thương sợi trục đều xảy ra trong suốt cả năm nhưng tập trung cao nhất vào mùa hè (tháng  6-9).

Phân loại sinh lý điện và phân bố vùng: Tất cả bệnh nhân đều đến từ tỉnh Shaanxi và Gansu Tây Bắc Trung Quốc  , phân bố vào 7 thành phố và 22 làng quê. Đối với những bệnh nhân thôn quê có 45.1% là thể hủy myelin, 44% làthể tổn thương sợi trục. Khoảng 1/ 3 số bệnh nhân của cà hai thể này đã đến từ thành thị . Những bệnh nhân khác đến từ các tỉnh nhỏ.

Phân loại sinh lý điện và tình trạng nhiễm trùng trước đó: Trong số những bệnh nhân có nhiễm trùng hô hấp trên trong khoảng 4 tuần trước khi có triệu chứng có 27.5 % là thể hủy myelin, 36% là thể tổn thương sợi trục. Trong khi đó , nhiễm trùng dạ dày ruột có 15.7% là thể hủy myelin và 24 % là thể tổn thương sợi trục. Các tình trạng này đều đã biến mất ở thời điểm xảy ra hội chứng liệt mềm cấp tính.

Thảo luận

Mặc dù GBS đã được xem là có liên quan đến các tình trạng nhiễm trùng trước và tự miễn, nhưng chẩn đoán điện cũng đóng một vai trò quan trọng trong việc tìm hiểu thêm về sinh bệnh học và đánh giá tiên lượng . Dù không có một tiêu chuẩn nào về chẩn đoán điện để xác định các thể được chấp nhận một cách rộng rãi , nhưng ở các nước phát triển có 56-87% bệnh nhân GBS là viêm đa rễ và dây thần kinh có hủy myelin cấp tính (AIDP). Tuy nhiên ở Trung Quốc vẫn còn tranh cãi nhiều về các thể chủ yếu của GBS .Tháng  8 /1994 MCKHAAN và cộng sự đã tập hợp 37 bệnh nhân có chẩn đoán GBS có tính chu kỳ được nhập viện Bejing và Viện trường  thuộc đại học y khoa Hebei. Những bệnh nhân này được khảo sát về chẩn đoán điện và trong số đó có 22 bệnh nhân có những bằng chứng của bệnh neuron vận động nặng với mức độ tổn thương cảm giác nhẹ . Lúc ấy họ cho rằng có lẽ những bệnh nhân này bị một hội chứng liệt đặctrưng riêng của người Trung Quốc mà nó khác với GBS, về sau các thầy thuốc Trung Quốc và Mỹ đã thực hiện một nghiên cứu  khảo sát về sinh lý điện và bệnh học của các thể GBS chiếm ưu thế ở Trung Quốc. MC KHAAN , HO và CORNBLATH cùng cộng sự của họ cho rằng thể tổn thương sợi trục là thể chủ yếu ở miền Bắctrung Quốc nhưng TANG và GUO vẫn nghĩ ø hủy myelin là một sang thương bệnh học thường gặp của GSB. Ngày nay , các tranh cãi vẫn tiếp tục diễn ra, chứng tỏ rằng cần có nhiều nghiên cứu điều tra hơn nữa về GBS tại Trung Quốc.

Chúng tôi xếp các GBS ở Trung Quốc thành nhiều nhóm khác nhau theo tiêu chuẩn về sinh lý điện học của Hadden và Ho, và chúng tôi nhận thấy có 51 % bệnh nhân là GBS với hình ảnh trên chẩn đoán điện là hủy myelin, 25% bệnh nhân là tổn thương sợi trục. Hơn nữa thể hủy myelin không chỉ chiếm ưu thế ở các nhóm tuổi khác nhau mà còn ưu thế ở mọi thời điểm khảo sát chẩn đoán điện sau khi có triệu chứng lâm sàng . Thể tổn thương sợi trục trong giai đoạn sớm  có tỷ lệ phần trăm tương đương với dạng hủy myeln (trong 10 ngày đầu kể từ lúc có triệu chứng ) (42.9%) . Điều này chứng tỏ rằng dạng chủ yếu của GBS ở Tây Bắc Trung Quốc là dạng hủy myelin còn tổn thương sợi trục có lẽ là cùng tồn tại song song , nhưng không phải thứ phát từ hủy myelin và tần suất bệnh có lẽ cao hơn ở Châu Aâu  và Bắc Mỹ.

Ở Châu Âu và Bắc Mỹ GBS không phải là một bệnh có tính chu kỳ và cũng không phụ thuộc theo mùa , có ở mọi nhóm tuổi, chủ yếu ở người trưởng thành, còn trẻ em thì rất hiếm. Nhưng ở  Bắc Trung Quốc, một vài khảo sát của Mc Khaan, Ho và cộng sự cho rằng hủy myelin ảnh hưởng trên mọi nhóm tuổi , mặc nó dù hiện diện trong suốt năm nhưng tập trung nhiều nhất vào mùa hè (tháng 6-9), dạng tổn thương sợi trục tìm thấy chủ yếu ở trẻ em và người trẻ với sự xuất hiện theo mùa một cách rõ ràng. Hầu hết bệnh nhân đến từ các vùng nông thôn .Tại Tây Bắc Trung Quốc , nghiên cứu của chúng tôi nhận thấy có một sự nổi bật về tần suất bệnh vào mùa hè nhưng cần phải tìm hiểu thêm về vấn đề này, có một sự khác biệt rất rõ của những bệnh nhân của chúng tôi và các bệnh nhân GBS trong các nghiên cứu ở Bắc Mỹ Và Châu Aâu là các case trong nghiên cứu của chúng tôi GBS chủ yếu xảy ra ở trẻ em và người trẻ, rất hiếm ở tuổi trung niên và già, gần một nữa số bệnh nhân đến từ các vùng nông thôn.

Tình trạng nhiễm trùng trước đã được xem là có liên quan đến sinh bệnh học của GBS. Một nhóm nghiên cứu về GBS của ITALIA đã thực hiện một nghiên cứu và kết luận: có 297 bệnh nhân (60.9%) có một tình trạng bệnh đi trước GBS và phổ biến nhất là cảm cúm (26.3%), sau đến là nhiễm trùng hô hấp trên 15.2%, và viêm dạ dày ruột là 8.8%. Theo Visser và các cộng sự của ông thì nhiễm trùng dạ dày ruột trước GBS ở 13 % trong số 120 trường hợp của ông. Ở miền Bắc Trung Quốc Ho và cộng sự đã nghiên cứu trên 38 bệnh nhân và kết luận rằng tình trạng cảm cúm trước khi có triệu chứng xảy ra ở 43% trong số 21 bệnh nhân GBS thể tổn thương sợi trục vận động cấp tính (AMAN) và 42 % trong số 12 bệnh nhân thể AIDP . Trong khi đó,  đau bụng và tiêu chảy xảy ra 38 % thể AMAN, và 25 % thể AIDP . Theo kết quả nghiên cứu của chúng tôi thì tần suất chung của các bệnh lý có trước GSB tương tự các nước phát triển nhưng tỷ lệ của nhiễm trùng dạ dày ruột cao hơn các nước phát triển và thấp hơn ở miền Bắc Trung Quốc . Dường như tình trạng nhiễm trùng trước cũng giữ một vai trò quan trọng trong sinh lý bệnh của GSB ở Tây Bắc Trung Quốc.

Những bệnh nhân được xem là không thể đánh giá thể nào trong chẩn đoán điện , có thể có môt bệnh lý sợi trục hay hủy myelin nặng với block dẫn truyền ở ngoại vi mà không thể phân biệt đuợc về mặt sinh lý điện. Tuy nhiên người ta cũng đã có khảo sát về bệnh học ,ví dụ , Massaro thực hiện sinh thiết thần kinh trên 2 trẻ GBS không đánh giá được thần kinh vận động và kết quả là có hủy myelin liên quan đến đại thực bào và thoái hóa sợi trục với độ nặng khác nhau giữa sợi cảm giác và vận động. Có 4 bệnh nhân xếp vào nhóm bình thường trong nghiên cứu của chúng tôi, một người trong số họ được nhận ra trong vòng 10 ngày đầu kể từ lúc có triệu chứng, số còn lại được phát hiện sau 20 ngày .Điều này cho thấy rằng nhóm bình thường về mặt sinh lý điện co ùlẽ cũng không đồng nhất. Nhóm nghi ngờ gồm những bệnh nhân có những bất thường rất nhẹ ở các thần kinh loại hỗn hợp. Chúng tôi không có cách nào phát hiện bệnh lý sợi trục đi kèm trong những bệnh nhân có đặc điểm xác định của hủy myelin nhưng ngoại trừ một vài bệnh nhân có bệnh học trùng lắp.

Nói chung, các đặc điểm lâm sàng và sinh lý điện của các thể GBS khác nhau ở Tây Bắc Trung Quốc dường như có có một vài khác biệt so với các bệnh nhân ở các nước phương Tây và miền Bắc Trung Quốc. Tuy nhiên ở Tây Bắc Trung Quốc, hủy myelin là thể chủ yếu . 

Bảng 1: tiêu chuẩn xếp loại về sinh lý điện

Chú thích:

DML : thời gian tiềm vận động ngoại vi
ULN  : giới hạn trên của chỉ số bình thường
MCV : tốc độ dẫn truyền vận động
LLN  : giới hạn dưới của chỉ số bình thường

dCMAP  : biên độ điện thế hoạt động cơ toàn phần sau khi kích thích ngoại vi
pCMAP  : biên độ điện thế hoạt động cơ toàn phần sau khi kích thích trung tâm

Bảng 2 : xếp loại các thể ở các thời điểm khác nhau kể từ lúc có triệu chứng

Bảng 3 : phân bố tuổi ở các thể GBS khác nhau.