THAM KHẢO THẦN KINH HỌC

HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ MỨC ĐỘ NHẸ

MILD GUILLAIN- BARRE' SYNDROME

Deborad M. Green, Allan  H. Ropper: Mild Guillain - Barré syndrome. Arch Neurol , 2001 ; 58 : 1098- 1101

Ngừơi dịch: BS Hứa Thị Tú Sơn Khoa NTK BV 115

Đặt vấn đề: Việc không dự đoán được giai đoạn đầu của hội chứng GULLAIN- BARRE' (GBS) đã làm khó khăn hơn để xác định nhửng tình trạng bệnh nào sẽ xấu đi trong thời gian theo dõi bệnh. Những thử nghiệm điều trị ngẫu nhiên về GBS đã dùng khả năng không thể tự đi lại như là một tiêu chuẩn chọn lựa. Kết qủa là việc điều trị ở những bệnh nhân GBS mức độ nhẹ hơn ít được biết đến.

Mục tiêu: Nhằm xác định tần số xấp xỉ của GBS mức độ nhẹ mà vẫn còn khả năng tự đi và xem xét những đặc điểm nào có thể dự đoán bệnh sẽ duy trì ở mức độ nhẹ.

Lấy mẫu: Những bệnh nhân GBS từ các khoa nội và khoa thần kinh từ 01/01/1992 đến 01/05/2000 ở một bệnh viện công 400 giường.

Bệnh nhân: 12 (4,7%) trong tổng số 254 bn trong một loạt nghiên cứu  của chúng tôi có thể tự đi lại trong suốt thời gian bệnh .8 bn được điều trị thay huyết tương hoặc truyền globulin ùmiễn dịch. Số còn lại được theo dõi, không cần điều trị.

Kết quả: Không có sự chiếm ưu thế về giói tính, tuổi , mùa trong việc so sánh một loạt các ca bao gồm các ca nặng .9/12 bn có nhiễm trùng đừơng hô hấp khởi đầu. 10 bn có dị cảm. 7 bn có đau là chủ yếu. 9 bn có thất điều . 7/10 bn được theo dõi có mức đạm /DNT bình thường. Trung bình mất 8 ngày để đạt đến mức độ yếu nhất .1 bn đựơc điều trị nữa bị loại ra khỏi mẫu có biểu hiện yếu nhẹ ở 3 tuần đầu và sau đó yếu dần với sự tái phát điển hình của bệnh đa dây thần kinh viêm hủy myelin mãn tính. 11 bn có biểu hiện block dẫn truyền đọan gần ,xa, trung gian và chỉ có 3 ca có mất phân bố TK nhẹ. Không có sự khác biệt rõ ràng về đặc  điểm điện sinh  lý và lâm sàng giữa bn GBS được điều trị và không điều trị và ngoại trừ mức độ bệnh nhẹ và không có biễu hiện tổn thương sợi trục thật sự trên EMG, thì không có sự khác nhau quan trọng giữa nhóm bệnh nhẹ và nhóm bệnh nặng hơn.

Kết luận: Những ca GBS nhẹ sẽ đạt đến thời điểm lâm sàng yếu nhất tương tự những ca GBS nặng hơn. Việc điều trị có thễ không cần thiết ở những bn có thể tự đi trong suốt tuần thứ hai của bệnh nhưng việc theo dõi cho đến ngày thứ 8 thì dường như thích hợp để chắc chắn rằng bệnh không diễn tiến thêm.Hầu như tất cả ca GBS nhẹ không bao giờ đến khám thầy thuốc TK.

 BN và PHƯƠNG PHÁP:

Những ca GBS nhẹ gặp ở các khoa nội và ở khoa TK từ  01/ 01/ 1992 đến 01/ 05/ 2000 đựơc chọn ra từ sổ đăng ký của TT Y KHOA st ELIZABETH’s BOSTON, MASS. Bn được chọn lựa nếu họ có thể tự đi lại.(Medical Rearch Council Grade 1 và2) cho đến khi họ bắt đầu có sự hồi phục Mặc khác họ có đặc điểm điển hình của yếu 2 chi, dị cảm ngọn chi, thay đổi cảm giác nhẹ,1 vài bn có hoặc không tổn thương dây sọ.Những bn với dạng GBS như thể FISHER tổn thương đơn thuần hoặc chiếm ưu thế dây TK sọ hoặc tổn thương đơn thuần về cảm giác thì không được xem xét. 1 bn có biểu hiện bệnh đa dây TK viêm hủy myelin mãn tính rõ ràng về sau được xem xét riêng. Mỗi bn được làm EMG. Tất cả trừ 2 bn có chọc dò DNT vào giai đọan sớm của bệnh .

Để tóm tắt về mức độ yếu,  thang điểm  về vận động được đưa ra bằng cách thêm vào tổng số 4 đơn vị sức cơ được tính từ đoạn gốc và ngọn chi của tất cả 4 chi dựa trên thang điểm mức độ sức cơ của hội đồng nghiên cứu y khoa.(Mỗi đơn vị thay đổi từ 0: không vận động –5:sức cơ bt). Tổng tỉ số vận động tạo thành  số đo TB 4 sức cơ : cơ gốc chi ở 2 tay (delta, nhị đầu, tam đầu)  cơ ngọn chi ở 2 tay (dạng cổ tay , cơ liên cốt), cơ gốc chi ở 2 chân (cơ thắt lưng chậu, cơ tứ đầu đùi ,cơ may) và cơ ngọn chi ở 2 chân (chầy trứơc, và cơ sinh đôi cẳng chân) .Kết qủa thăm khám vận động bt ở tỉ số 20. Chúng tôi cũng ghi nhận dung tích TB mỗi ngày và đo 1 lần trong ngày.

Hội chứng GUILLAIN-BARRÉ (GBS) thừơng dễ dàng chẩn đóan  vì đặc điểm lâm sàng điển hình và bởi sự diễn tiến yếu dần trong nhiều ngày.Trong những thử nghiệm ngẫu nhiên lớn nhất dựa trên tính hiệu qủa của việc điều trị miễn dịch trong GBS ,tiêu chuẩn lựa chọn là khả năng không thể đi lại (hội đồng nghiên cứu y khoa mức dộ 3 hoặc hơn).Vấn đề thường xuất phát từ việc xem xét điều trị cho bn GBS , những ngừơi không đạt tiêu chuẩn này, ví dụ 1 bn vẫn có thể tự đi lại .Rất ít thông tin đựợc biết đến về nhóm bệnh này và việc không dự đoán được giai đoạn LS sớm của GBS đã làm khó khăn hơn cho việc phán đoán tình trạng bệnh nào sẽ xấu đi trong thời gian theo dõi. Chúng tôi xác định tần số xấp xỉ của GBS mức độ nhẹ và tìm kiếm những đặc điểm có thể dự đoán đựơc sự biểu hiện bệnh ở mức độ nhẹ hơn và xem xét việc điều tri có thể cần ở nhóm bệnh này hay không.

KẾT QỦA :

12 bn (4,7%) trong 254 bn đựơc theo dõi trong suốt qúa trình điều trị có thể tự đi lại trong thời gian bệnh. 1 ca LS điển hình là bn nam 52 tuổi (bn số 3) có viêm đường hô hấp trên, 2 tuần sau có biểu hiện đau lưng và dị cảm ở tay và chân, 4 ngày sau bn có biểu hiện song thị và đi lại khó khăn, 6 ngày sau khởi bệnh bn yếu rõ nhất với liệt dây VI một bên, yếu nhẹ đối xứng ngọn chi hơn gốc chi ở tay chân ,mất phản xạ gân cơ tn bộ, giảm cảm giác rung âm thoa ở các ngón chân và dáng đi dạng chân. Dung tích sống thấp nhất của bn trong thời gian nằm viện là 3,1 L.Vào ngày thứ 2 của bệnh, mức protein trong DNT là 490 g/l(49 mg/dl) và đo dẫn truyền TK có block dẫn truyền TKvận động gốc chi và không có hoặc giảm điện thế họat động TK cảm giác.  Điện cơ kim không biểu hiện sự mất phân bố TK. Bn đựơc điều trị 1 đợt globulin miễn dịch và truyền corticoid vì đau lan khắp vùng thắt lưng, cồ, vai, tay. Sức cơ gần như bình thường sau 3 tuần, bn trở lại làm việc sau 2,5 tháng nhưng vẫn còn lọan cảm ở tay.

            1 bn nữa có biểu hiện GBS nhẹ trong 3 tuần nhưng yếu dần trong 2 tháng sau vàø phải dùng xe đẩy. Bn được nghĩ có bệnh đa dây TK viêm hủy myelin mãn tính dựa trên sự tái phát bệnh về sau và bị loại ra khỏi lô nghiên cứu.

Đặc điểm LS của 12 bn có GBS nhẹ với tỉ số vận động và dung tích sống thấp nhất đã nêu ở bảng 1. Gíới hạn tuổi từ 19 (64. 9bn có nhiễm trùng hô hấp khởi đầu nhưng bệnh không tập trung ở bất kỳ thời gian đặc biệt nào trong năm. Tất cả trừ 2 ca có dị cảm. Đau là 1 đặc điểm thấy rõ ở 7 bn, 2 bn đau thắt lưng nhưng những bn khác than đau quanh khớp hoặc đau lan tỏa hơn không chỉ thắt lưng mà còn ở vai, tay và cẳng chân. 1 bn có biểu hiện loạn cảm tứ chi ở ngọn và gốc chi. 1 ca khác còn đau thật sự 6 tháng sau khỏi bệnh. Những ca đau lan,khởi đầu ở gốc chi trên,kéo dài suốt 2 tuần kế tiếp sẽ trở nên cố định chủ yếu ở tay và nặng lên đến nỗi cần thuốc giảm đau và chích steroid vào màng cứng.

Những tỉ số vận động xấu nhất thay đổi từ 14(19 (20 là hoàn toàn khỏe ), và vẫn duy trì hoặc cải thiện nhẹ trong suốt thời gian theo dõi. Yếu nhất xảy ra trong 1 tuần ở 7 bn và trong 14 ngày ở tất cả bn ; thời gian trung bình nặng nhất của bệnh là 8 ngày. Tất cả đều mất phản xạ hoặc còn một vài phản xạ.Tất cả trừ 3 ca có thất điều tư thế nhưng nói chung đều nhẹ. 4/12 bn có liệt dây sọ chủ yếu dây VII. Không có RL bàng quang hoặc hệ giao cảm. Dung tích sống > 1,74 L ở tất cả bn ,thừơng vượt qúa 2,4 L. Những chỉ số này ổn định trong thời gian nằm viện. Mức protein trong DNT gia tăng ở 3/10 bn đựơc chọc dò. Một vài bn có mức protein / DNT bình thừơng, có thể có liên quan đến thời điểm ngắn của bệnh với thời điểm lấy mẫu.

Tất cả bn đo EMG vào ngày thứ 2 đến ngày 21 của bệnh,chỉ có 1 kq EMG đầu tiên đựơc nêu trong bảng 2. Tất cả các dấu hiệu đều bất thường , biểu hiện hủy myelin và 3 bn có thêm tổn thương sợi trục. Biểu hiện dẫn truyền TK bất thường có nghĩa là chậm hoặc block ở hơn 1 dây TK trong tất cả bn trừ 2 ca .Block dẫn truyền đoạn gần  được xác đinh như là sự mất sóng F hoặc thời gian tiềm sóng F bất thường ( dựa trên chiều cao) mà không giải thích đựơc bởi sự phán tán xa hoặc chậm biểu hiện  ở 8 bn . Block đọan xa đựơc xác đinh như là thời gian tiềm ngọn chi kéo dài rõ, đựơc ghi nhận ở đa số dây TK ở 7 bn. Block dẫn truyền dọc dây TK bao gồm block ở ngọn và gốc chi ở cùng 1 dây TK đựơc ghi nhận ở 6 bn. Tốc độ dẫn truyền TK chậm ở 6 bn. Sự giảm phức hợp biên độ điện thế họat động cảm giác cơ không hội đủ tiêu chuẩn block dẫn truyền được ghi nhận ở 3 bn và đựơc nghĩ rằng có tổn thương sợi trục. Hoạt động điện thế TK cảm giác mất hoặc giảm biên độ ở 4 bn và 1 bn có thời gian tiềm ngoại vi kéo dài. Chỉ có 3 bn có biểu hiện mất phân bố TK (rung giật bó cơ, hoặc sóng nhọn dương trên EMG ). Những nghiên cứu này được thực hiện vào giai đọan trễ của bệnh (14- 21 ngày).

6 bn có điều kiện đựơc đánh giá lại sau 2 tháng hoặc lâu (Bảng 1).Tất cả đều có kết quả thăm khám TK bình thường hoặc gần bình thường và nhóm bn nghỉ việc trứơc đó đã trở lại làm việc sau 2 - 6 tháng. 2 bn vẫn còn triệu chứng cảm giác sau 6 tháng ,1 ca loạn cảm ở tay và 1 dị cảm ở tay và chân. Không có sự khác nhau rõ ràng ở tốc độ hồi phục hoặc triệu chứng còn lại giữa 8 bn điều trị truyền  globulin miễn dịch hoặc thay huyết tương so sánh với 4 bn không được điều trị.

Trở về đầu trang

BÀN LUẬN :

Rất có thể những ca GBS nhẹ không đến khám thầy thuốc TK.Trong lô nghiên cứu của chúng tôi 4,7% bn vẫn còn yếu nhẹ và có thể tự đi lại đựơc trong thời gian bệnh. Điều này so sánh với 28% trong nghiên cứu của Netherlands , 9% trong 120 bn có GBS trong một lọat nghiên cứu thăm dò trứơc đây của chúng tôi, 9% trong 556 bn của 1 loạt nghiên cứu GBS có thay huyết tương của nhóm liên kết ở Pháp và12% trong 100 bn GBS của lô nghiên cứu thăm dò của Winer và CS. Những trừơng hợp bệnh nhẹ đến với thầy thuốc cho thấy không có sự ưu thế về tuổi, giới tính và không theo mùa, trái ngựơc với một vài ghi nhận của cuộc điều tra gần đây ở Netherlands. Để phù hợp với GBS điển hình , phần lớn bn của chúng tôi có sự nhiễm trùng khởi đầu, tất cả trừ 2 ca có dị cảm, nhiều ca có biểu hiện đau ở 1 vài mức độ, nhưng không có ca nào có biểu hiện ở hệ giao cảm. Thật ngạc nhiên, đau gặp ở hầu hết bn mà không tương ứng với thương tổn nhẹ về vận động . Thời gian trung bình để đạt mức yếu nhất trên LS là 8 ngày và trong tất cả ca là 14 ngày. Hầu hết bn có mức protein trong DNT bình thường hoặc gần như bình thừơng và không có ca nào có sự mất phân bố TK rõ ràng trên điện sinh lý trong vòng 13 ngày sau khởi bệnh.Không có những kiểu thay đổi điện cơ đặc biệt nào đặc trưng cho nhóm bệnh này, có lẽ trừ sự biểu hiện của mất sợi trục thật sự. Những nghiên cứu về DNT vàø EMG đựơc làm trong giai đọan sớm của bệnh có thể có đánh giá qúa thấp mức protein đỉnh trong DNT và số lượng thóai hóa sợi trục .

Chúng tôi không thể xác định được có bao nhiêu bn GBS có biểu hiện yếu nhẹ trong 8 ngày đầu nhưng về sau có tình trạng bệnh xấu hơn, nhưng theo đánh giá của chúng tôi sau lọat nghiên cứu là rất ít ca rơi vào nhóm bệnh này. Khỏang thời gian trung bình 8 ngày để đạt đến thời điểm đỉnh của bệnh thì tương tự với những ghi nhận của những nghiên cứu khác với 1 số lượng lớn bn GBS ở mọi mức độ trong đó có bn của chúng tôi.Ví dụ thời điểm đỉnh của bệnh là 7 ngày ở 34% (14 ngày ở 70 %) trong nhóm nghiên cứu của Winer và CS, trong 7 ngày ở 74 % bn trong nghiên cứu của Marshall và 12 ngày là thời gian trung bình trong cả 2 loạt nghiên cứu của Ravn và Loffel và CS. Tương tự việc ghi nhận từ nhóm nghiên cứu trứơc đó trên 169 bn cho thấy 38% bn đạt đến thời điểm bệnh là 7 ngày và 77% bn trong 14 ngày. Hơn thế nữa theo kinh nghiệm của chúng tôi và những những nhóm khác, việc cải thiện sức cơ nhẹ hoặc dị cảm sau đợt bệnh nặng thì dường như không xảy ra trừ khi có liên quan đến việc điều tri miễn dịch có nghĩa là sự phản hồi. Sự phản hồi này có thể gợi ý rằng những ca nhẹ nhất không cần điều trị. Trong 1 nghiên cứu của nhóm liên kết ở Pháp về thay huyết tương trong GBS, những ca nhẹ không điều trị bao gồm những bn nhóm 3 hơn nhóm 1và2 theo hội đồng nghiên cứu y khoa, có thời gian TB bắt đầu hồi phục về vận động là 8 ngày,so sánh với 4 ngày ở nhóm điều trị thay huyết tương. Tuy nhiên tất cả sự tái phát đều xảy ra ở nhóm điều trị. Sự khác biệt về cải thiện thời gian tiềm vận động rất ít và theo dữ liệu của họ và chúng tôi gợi ý không có sự khác nhau về di chứng lâu dài giữa nhóm bệnh nhẹ có hoặc không điều trị. Vì vậy dường như không có bằng chứng rõ ràng rằng việc điều trị được khuyến cáo ở tất cả bn.

Không có sự khác nhau về đặc điểm LS hoặc điện sinh lý giữa GBS mức độ nhẹ có vàkhông điều trị cũng như không có sự khác biệt quan trọng giữa bn GBS nhẹ và bn nặng  hơn mà dự đoán là vẫn còn yếu nhẹ.Việc cho rằng không có yếu tố dự đóan tin cậy có thể được ghi nhận từ việc thăm khám duy nhất đã cho thấy rằng bn được khuyên nhập viện trong 2-3 ngày dể chứng minh diễn tiến bệnh ổn định gợi ý GBS nhẹ Những ca mà tình trạng bệnh không xấu đi trong khoảng 8 ngày được hy vọng là vẫn còn ở nhóm bệnh nhẹ Một gợi ý thăm dò là có thể chờ đội đến ngày thứ 8 hoặc hơn nữa trứơc khi quyết định điều trị cho bn vẫn còn có thể đi lại được.

Trở về đầu trang 

BẢNG 1: ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA BN GBS TỒN TẠI Ở MỨC ĐỘ NHẸ