THAM KHẢO THẦN KINH HỌC
|
|
|
MỘT
TRƯỜNG HỢP CHẢY MÁU NÃO
DO
U HANG MẠCH MÁU (CAVERNOUS HEMANGIOMA)
TS Nguyễn Thi Hùng – Trưởng khoa và BS CK I Trần Trung Thành. Khoa Nội Thần kinh, BV Nguyễn Tri Phương. Báo
cáo tại hội nghị khoa học Hội Thần kinh học TP HCM, ngày 17-6 năm
2003. BỆNH
ÁN Bệnh
nhân nam 47 tuổi, công chức, thuận tay phải,
nhập viện lần 1 vào tháng 10/1997 tại bệnh
viện Q5 vì nhức đầu
vùng thái dương phải, cơn nhức đầu
theo mạch đập xảy ra cả ngày, uống
thuốc giảm đau không bớt kèm với nôn ói.
Bệnh nhân vẫn sinh hoạt được các công
việc vệ sinh hàng ngày. Tiền
căn bệnh nhân không cao huyết áp, không uống rượu,
hút thuốc lá, thỉnh thoảng có những cơn
nhức đầu dai dẳng vùng thái dương phải,
cơn tự hết (đã được chẩn đoán
là migrain). Bệnh nhân được chuyển đến
khoa nội Tổng quát bệnh viện Nguyễn Tri Phương
trong tình trạng nhức đầu không thuyên giảm, hai
ngày sau cơn trở nên dữ dội, ói mửa, gáy
cứng, Kernig (+), tình trạng tri giác u ám, được
chụp CT Scan không cản quang phát hiện: máu tụ vùng
thái dương bên phải V # 30cm3 và được điều
trị chống phù não, giảm đau, truyền dịch. Các
xét nghiệm cơ bản và chức năng đông máu
trong giới hạn bình thường. Tình trạng nhức
đầu cải thiện dần sau 3 tuần, CT Scan
kiểm tra có hiện tượng tái hấp thu máu tụ.
Bệnh nhân xuất viện về nhà có rối loạn trí
nhớ kiểu quên thuận chiều, giảm khả năng
tập trung, nhưng có thể làm việc trở lại. Tháng
5/1998, bệnh nhân đang đi công tác thì có cơn
nhức đầu dữ dội, kèm ói mửa được
chuyển đến cấp cứu bệnh viện
Nguyễn Tri Phương trong tình trạng hôn mê sâu (GCS=6
điểm), đồng tử phải 5mm, đồng
tử trái 3mm, thỉnh thoảng có những cơn gồng
mất não, được hội chẩn nội thần
kinh đề nghị chuyển ngay sang khoa Phẫu thuật
thần kinh bệnh viện Chợ Rẫy. CT Scan lúc này cho
thấy hình ảnh máu tụ thùy thái dương phải
V # 60cm3 có chèn ép não
giữa, dấu hiệu tăng tỉ trọng liềm não
do chảy máu màng não (hình 1). Bệnh nhân được
mổ cấp cứu hút máu tụ và nằm điều
trị tại khoa Phẫu thuật thần kinh đến
khi hồi phục thì xuất viện. BÀN
LUẬN VỀ CHẨN ĐOÁN Bệnh
nhân nam 47 tuổi, tiền căn có những cơn nhức
đầu theo mạch đập được chẩn
đoán là Migrain, nhập viện 2 lần với bệnh
cảnh lâm sàng gợi ý chảy máu não - màng não và CT
Scanner đã xác định ổ tụ máu ở vùng thái
dương phải. Về chẩn đoán nguyên nhân
chảy máu não: -
Bệnh nhân này không có tiền sử cao huyết áp
hay bệnh tim mạch, soi đáy mắt không phát hiện các
giai đoạn của cao huyết áp, không có dấu
hiệu sơ cứng mạch. Chảy máu não do cao
huyết áp thường xảy ra ở người cao
tuổi với tiền căn tương đối rõ ràng.
Ngoài ra, khối máu tụ do cao huyết áp thường
ở vị trí sâu trong não như vùng nhân xám trung tâm,
cầu não, bán cầu tiểu não. Triệu chứng lâm sàng
của chảy máu não do cao huyết áp thường
diễn biến cấp tính không giống như lần
nhập viện thứ nhất, bệnh nhân có nhức
đầu dai dẳng và hơn 1 tuần sau mới có
biểu hiện rõ của chảy máu não.
Hình
1
Hình 2 -
Bệnh mạch máu dạng bột (Amyloid Angiopathy) là
bệnh lý ứ đọng chất Amyloid ở thành động
mạch có đường kính nhỏ và trung bình, thường
xảy ra ở người cao tuổi (lớn hơn 70) gây
nên nhiều ổ tụ máu nhỏ ở nhiều vị trí
thùy não, vỏ, dưới vỏ và rất hay tái phát.
Bệnh chiếm tỉ lệ 18-20% các trường hợp
chảy máu não ở người cao tuổi, trường
hợp này là trung niên và có tình trạng rối loạn ý
thức trầm trọng ở lần nhập viện
thứ hai. -
Ổ tụ máu do chấn thương sọ não
được loại trừ căn cứ trên bệnh
sử và đặc điểm lâm sàng không có khoảng
tỉnh. -
Các u não gây chảy máu trong u ít được nghĩ
đến vì trong tiền sử bệnh cơn nhức
đầu không điển hình của hội chứng tăng
áp lực nội sọ, các dấu yếu liệt vận
động, rối loạn cảm giác, các cơn động
kinh triệu chứng cũng không được ghi
nhận. Soi đáy mắt bệnh nhân bình thường. -
Vấn đề còn lại là các tụ máu do dị
dạng mạch máu não, có thể phân biệt 2 loại
dị dạng chính: Phình động mạch (Aneurysm) và
loại dị dạng động tĩnh mạch. Các phình
động mạch khi vỡ thường gây ra chảy máu
khoang dưới nhện hay ổ tụ máu vùng thái dương
hay vùng trán. Đó là các ổ tụ máu nông, có hay không
chảy máu vào khoang dưới nhện. Tuy nhiên, các
vị trí của phình động mạch thường
gặp như ở động mạch thông trước,
mặt sau của động mạch cảnh trong chỗ
nối với động mạch thông sau, vị trí động
mạch thân nền thường cho các dấu hiệu lâm
sàng tương ứng khi có kích thước lớn gây chèn
ép. . Bệnh nhân không có tình trạng lặng thinh, yếu
liệt chi dưới,không bị sụp mi, không có
hiện tượng chóng mặt nhìn đôi mất vận
nhãn ngang… -
Nhóm bệnh lý thứ hai là các dị dạng động
tĩnh mạch (Arterio-Venous Malformation), u tĩnh mạch
(Venous Angioma) hay u hang mạch máu (Cavenous Hemangioma) , u hang
mạch( Cavenous Angioma ). Đây là một bệnh lý
hiếm gặp với suất độ thấp hơn 7
lần các phình động mạch, thường gặp
ở độ tuổi 20-40. Các dị dạng này khi
vỡ thì diễn biến hình thành máu tụ thường
chậm hơn kiểu diễn biến của máu tụ do
cao huyết áp. Tuy nhiên, các dị dạng này thường
gây nên cơn động kinh triệu chứng, CT Scan có
hiện tượng vôi hóa dị dạng, MRI cho thấy các
tín hiệu của hemosiderin do các lần chảy máu trước. CHẨN
ĐOÁN XÁC ĐỊNH Bệnh
nhân này khi xuất viện lần 2 rất lo lắng vì
sợ chảy máu não lần 3. Bệnh nhân được
làm mạch não đồ kĩ thuật số và mạch não
đồ cộng hưởng (MRA) từ và cộng hưởng
từ sọ não (MRI) ở chuỗi xung T1W và T2Wù nhưng
kết quả chỉ cho thấy vị trí mổ lấy máu
tụ cũ và hình ảnh dấu xuất huyết cũ.
Mặc dù được bác sĩ trấn an là đã
giải quyết tốt máu tụ nhưng bệnh nhân
rất sợ và xin nghỉ ở nhà. Hai tuần sau khi làm
các xét nghiệm trên, bệnh nhân được đề
nghị làm MRI lại ở chuỗi xung T2 Echo Khuynh độ
(Echo Gradient)
Hình
3
Hình 4 Kết
quả MRI cho thấy: -
Không ghi nhận có máu tụ mới tại hồi thái
dương giữa đã mổ lấy máu tụ lần
trước (hình 2). -
Có sự hiện diện của một u hang mạch
máu (Cavenous Hemangioma) hình dạng không đều đặn,
ở vùng cưcï thái dương và hồi thái dương
giữa bên phải, vị trí ở dưới ổ
tụ máu đã phẫu thuật. Có khã năng máu
chảy từ phần giữa của u hang mạch máu, hình
ảnh u thấy rất rõ ở chuỗi xung Echo khuynh độ,
mặt phẳng ngang và đứng ngang (coronal) (hình 3 và 4). Bệnh
nhân được khuyến cáo mổ lại theo chương
trình . Ngày 18/5/1999, bệnh nhân được mổ
lại lần 2, phẫu thuật viên phát hiện 1 u hang
mạch máu dưới vỏ não vùng cực thái dương
phải khoảng 1cm, phá nang, cầm máu và vá sọ. Từ
đó đến nay, tình trạng bệnh nhân ổn định,
hết hẳn các cơn nhức đầu dai dẳng,
chỉ còn bán manh đồng danh bên, khả năng
tập trung và trí nhớ gần như bình thường. U
hang mạch máu là loại dị dạng mạch máu
hiếm gặp nhất, nhưng biểu hiện lâm sàng
lại đôi khi rất trầm trọng vì có thể gây
chảy máu não hay các cơn co giựt. Vị trí thường
gặp là vùng dưới vỏ não tuy nhiên có khi ở sâu
gần vùng tuyến tùng. Phần lớn tác giả cho
rằng đây là loại tân sinh mạch máu có hình
dạng rõ nhưng lại không có vỏ bọc, kích thước
có thể là 1-2cm bao gồm các khoang mạch máu dạng
hang bị lấp đầy 1 phần hay hoàn toàn bởi máu
và bị phân cách bởi cấu trúc mô liên kết, có
hiện tượng huyết khối nội mạch cùng
với hiện tượng vôi hóa. Tương tự, các
u máu mao mạch có kích thước khoảng 1-2cm đường
kính và xuất hiện từ thời niên thiếu
được xem là thương tổn bẩm sinh. Tuy nhiên,
các dạng lớn hay nhỏ hơn cũng đôi khi
được phát hiện ở tuổi trưởng thành.
Về
phương diện hình ảnh học, các cấu trúc
dạng nốt ở trung tâm có hình ảnh tăng tín
hiệu với một vòng giảm tín hiệu (hemosiderin)
ở chung quanh thường gợi ý các khoảng trống
bị vôi hóa. Các đặc điểm này của u hang
mạch máu kết hợp với hiện tượng có ít
mạch nuôi giải thích tại sao loại u này thường
không có hiện tượng dòng chảy. Do đó, các u
hang mạch máu có thể không bị phát hiện trên
mạch não đồ và không tăng tín hiệu sau khi tiêm
chất cản từ. Hiện tượng này giúp phân
biệt vời tổn thương do dị dạng động
tĩnh mạch, điều này rất quan trọng vì theo
thống kê, các u hang mạch máu chỉ có tỉ lệ
chảy máu khoảng 1% và
hiện tượng chảy máu này thường
tự giới hạn. CT
Scan có thể phát hiện các tổn thương giới
hạn rõ, có hiện tượng vôi hóa (30% trường
hợp), bắt cản quang ít. Đặc biệt không có
hiệu ứng chèn ép hay phù quanh u hang mạch máu. Còn U
hang mạch (Cavernous Angioma) là cấu trúc mạch máu
dạng xoang bị thiếu sự
vững chắc của lớp nội mạc.Tỷ
lệ chảy máu của u hang mạch chỉ là 0,5-1%
mỗi năm. Biểu hiện lâm sàng thường gập
nhất sau khi chẩy máu là các cơn co giựt Có thể
phát hiện được nhiều u hang mạch và khi
chảy máu thì u lại khó phát hiện hơn. Như đã
nói ở trên là dòng máu chảy qua u rất chậm nên
gần như không thể phát hiện được u hang
mạch trên mạch não đồ quy ước hay kĩ
thuật số . Có đến 3/4 trường hợp
ở vị trí trên lều và 1/4 trường hợp
ở vị trí hố sau và thân não , đôi khi xuất
hiện ở tủy gai. MRI
là kĩ thuật chẩn đoán được chọn
lựa cho hình ảnh giảm tín hiệu nhẹ ở
chuỗi xung T1 và T2. Nếu có tăng tín hiệu ở T2,
là do tình trạng “hóa mô đệm” (gliosis) của u
hang mạch, thường được bao quanh bằng
một vòng giảm tín hiệu của Hemosiderin. Chuỗi
xung T2 Echo khuynh độ đặc biệt rất hiệu
quả để chẩn đoán xác định u hang
mạch và u hang mạch máu nhờ phát hiện Hemosiderin (có
khi không thấy được ở T2W).Đặc điểm
của chuỗi xung này là thay vì xung phát sóng radio có góc 180
độ thí lại
sử dụng khuynh độï xung đối kháng để
tập trung vào vòng quay mà tạo ra khuynh độ.Lợi
điểm của kỹ thuật là thực hiện nhanh,
hình ảnh có được trong vài giây thay vì vài phút.Kỹ
thuật này dễ phát hiện các hình ảnh
của khí trong các xoang, hemosiderin, calcium, các dị
dạng mạch máu ẩn nhỏ, xơ củ bã đậu…
Đối
với những bệnh nhân chỉ có những cơn co
giật, đầu tiên là sử dụng thuốc kháng
động kinh. Đối với các trường hợp
kháng trị thì sử dụng quang tuyến phẫu
thuật dù hiệu quả đôi khi cần phải cân
nhắc. Ở bệnh nhân này, đã có 2 lần chảy máu
não, các u hang mạch nằm ở vị trí vùng cực thái
dương và thái dương giữa nên có thể
giải quyết bằng phẫu thuật. Đối
với các vị trí phẫu thuật khó, xạ trị
đa chùm tia với máy gia tốc hay dùng dao Gamma (gamma knife)
có thể là liệu pháp
được chọn lựa. KẾT
LUẬN Các
dị dạng mạch máu ẩn (cryptic vascular malformation)
được một số tác giả định nghĩa
là loại dị dạng không phát hiện thấy trên
mạch não đồ: giãn mao mạch (capillary telangiectasis),
dị dạng hang mạch (cavernous malformation), có khi là các
dị dạng động tĩnh mạch nhỏ hay bị
tắc nghẽn do chảy máu hoặc bị huyết
khối. Nếu các dị dạng hang mạch không thấy
được trên mạch não đồ và nghi ngờ trên
hình ảnh CT Scan thì cộng hưởng từ là phương
pháp chẩn đoán được chọn lựa với
độ chuyên biệt rất cao, đặc biệt là
chuỗi xung echo khuynh độ. Vấn đề là sự
phát hiện ngẫu nhiên các dị dạng này trên MRI, khi
đó cần có sự theo dõi định kỳ và
khảo sát tiền sử gia đình. Trường hợp
đã có xuất huyết như bệnh nhân trên, nguy cơ
xuất huyết trở lại là rất cao nên chỉ
định phẫu thuật cần phải được
đặt ra, trừ trường hợp ở một
số vị trí khó thực hiện THƯ
MỤC THAM KHẢO
1.
BOGOUSSLAVSKY J., BOUSSER M.G., MAS J.L. - Angiomes Caverneux - Accidents
Vasculaires Célébraux p.555-564. 2.
CAEN-LYON OLIVIER - Cas Cliniques en Neurologie Medecine - Sciences
Flammarion 2e édition 1994. 3.
CLARISSE J., HÙNG THI N., NGHỊ I.P. - Hình ảnh học
sọ não - hình ảnh học cột sống và ống
sống - Tủ sách hình ảnh học Y khoa 2000 - Hội
quang tuyến thần kinh Pháp. 4.
KIRWOOD - ArterioVenous
Malformations - Essentials of NeuroImaging - p.197-218 Churchill Living Stone
1995.
|
|
|
